Akromegalie - Symptome, Ursachen und Behandlung

Bei der Akromegalie handelt es sich um eine schleichende Erkrankung, die von einem gutartigen Tumor in der Hirnanhangdrüse verursacht wird. Dieser ist verantwortlich für einen Überschuss an Wachstumshormonen. Dies zeigt sich in einem überdurchschnittlichen Wachstum von endständigen Körperteilen wie den Fingern, den Zehen oder der Nase. Die Akromegalie lässt sich durch eine Operation behandeln. Wurde der Tumor nicht vollständig entfernt und ließ sich dadurch der Hormonhaushalt nicht wieder normalisieren, ist oft eine Bestrahlung oder eine lebenslange medikamentöse Behandlung notwendig. Jeder Mensch mit Akromegalie sollte seinen Hormonhaushalt regelmäßig untersuchen lassen.

Bei der Akromegalie kommt es zur Vergrößerung der Akren. Akros ist ein Begriff aus dem Griechischen und bedeutet „äußerstes Ende“. Auf den Körper bezogen werden als Akren die Körperspitzen bezeichnet, also die Körperteile, die vom Körperrumpf am weitesten entfernt sind: die Hände mit den Fingern und die Füße mit den Zehen. Im weiteren Sinne fallen auch hervorspringende Teile von Gesicht und Schädel unter diesen Begriff:

• Augenbrauenbögen
• Nase
• Jochbein
• Ohren
• Kinn

Bei der Akromegalie handelt es sich um eine chronische Erkrankung. Verursacht wird sie durch einen gutartigen Tumor im Hypophysenvorderlappen. Dabei handelt es sich um einen Teil der Hypophyse. Diese wird auch Hirnanhangsdrüse genannt und befindet sich an der Basis des Gehirns. Sie wird von einem über der Hypophyse liegenden Teil des Gehirns – dem Hypothalamus – gesteuert und übernimmt eine übergeordnete Rolle in der Regulation des Hormonsystems. Die Akromegalie tritt bei Menschen im mittleren Alter zwischen etwa 40 bis 50 Jahren am häufigsten auf – dabei sind alle Geschlechter gleichermaßen betroffen. Durch den Tumor kommt es zu einem Überschuss an Wachstumshormonen, der sich durch die vergrößerten Akren äußert.

Entwickelt sich dieser Tumor bei Menschen im Teenageralter, wenn die Wachstumsfugen (Epiphysenfuge) der Röhrenknochen noch nicht geschlossen sind, wirkt sich der Überschuss an Wachstumshormonen auf den gesamten Körper aus: Die Betroffenen werden dann überdurchschnittlich groß (Gigantismus).

Der Grund für die Akromegalie ist der Überschuss am Wachstumshormon Somatotropin, auch als Growth Hormone (GH) bekannt. Dieser wird bei etwa 98 Prozent der Fälle von einem Tumor im Hypophysenvorderlappen verursacht. Die Somatotropin-Konzentration im Blut wird über verschiedene Hormone und einen negativen Rückkopplungs-Mechanismus gesteuert.

Bei der Akromegalie ist der negative Feedback-Mechanismus zwischen den Wachstumshormonen und ihren Gegenspielern nicht mehr stark genug ausgeprägt.

Seltener entsteht eine Akromegalie auch durch hormonbildende Tumoren, die außerhalb der Hypophyse in anderen Geweben entstehen, wie beispielsweise neuroendokrinen Tumoren der Lunge oder der Bauchspeicheldrüse (Pankreasinselzelltumor).

Bei der Akromegalie kommt es zu verschiedenen Symptomen – manche davon sind offensichtlicher als andere.

Zu den äußerlich sichtbaren Symptomen zählen ein vergrößerter Kopf sowie Nase, Ohren und Kinn, wodurch das Gesicht verlängert erscheint. Zudem erscheinen die Gesichtszüge gröber, weil auch die Haut verdickt und dadurch Falten dicker werden. Die Akromegalie wirkt sich auch auf die Sprache aus: Sie wirkt durch die größere Zunge und den größeren Kehlkopf oft kloßig oder tiefer.

Zu den äußerlich nicht-sichtbaren Veränderungen zählen:

• Herzkreislauferkrankungen wie Herzschwäche (Herzinsuffizienz), Herzmuskelerkrankung oder Bluthochdruck (Hypertonie)
• Vergrößerung des Herzens
• Menstruationsstörungen; Ausbleiben der Menstruation für mindestens drei Menstruationszyklen (sekundäre Amenorrhö)
• Verminderte Lust auf Sex (Libidoverlust)
• Erektionsprobleme (erektile Dysfunktion)
• Kopf-, Muskel-, Gelenk- und Gliederschmerzen
• Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus)
• Übermäßiges Schwitzen (Hyperhidrosis)
• Nervenkompressionssyndrome, entweder durch chronische Reizung oder Druckstellen eingeengter Nerven an einer körperlichen Engstelle auftretend, zum Beispiel das Karpaltunnelsyndrom (dieses zeigt sich in Kribbeln und Taubheitsgefühl in den Fingern)
• Schnarchen, oft mit Atemaussetzern (Schlafapnoe-Syndrom), schlechter Schlaf
• Nervenschädigungen, die an verschiedenen körperfernen Stellen auftreten (Polyneuropathie)
• Sehstörungen wie eine verschlechterte Sehschärfe, wenn der Tumor eine bestimmte Größe erreicht hat
• Abgeschlagenheit

Bei der Akromegalie handelt es sich um einen schleichenden Prozess. Körperliche Veränderungen fallen daher oft erst auf, wenn alte Fotos betrachtet werden oder wenn sich Betroffene mit Menschen treffen, die sie schon länger nicht mehr gesehen haben. Treten Symptome auf, sichert der Arzt die Diagnose in der Regel über eine Blutuntersuchung.

Da sind die Konzentrationen der Hormone IGF-1 und GH interessant. Ein erhöhter IGF-1-Wert deutet auf eine Akromegalie hin. Gleichzeitig schließt ein niedriger IGF-1 Wert diese Erkrankung nicht mit Sicherheit aus.

Den Goldstandard in der Diagnose jedoch stellt der Zuckerbelastungstest dar. Bei diesem nimmt die Person Glukose ein. Im Anschluss folgt über einen Zeitraum von zwei Stunden in 30 Minutenabständen eine Blutabnahme. Ist der Mensch gesund, hemmt die Glukose die Produktion von Wachstumshormonen in der Hirnanhangdrüse. Dadurch sinkt der GH-Wert im Blut. Bei Menschen mit Akromegalie bleibt der GH-Wert unverändert hoch.

Sollten die Blutuntersuchungen auf Akromegalie hindeuten, folgen weitere Diagnosemethoden mit bildgebenden Verfahren wie der Magnetresonanztomografie (MRT) oder der Computertomographie (CT), um auf einen Hypophysentumor (Hypophysenadenom) zu untersuchen. Da sich die Wachstumshormone oft auch auf das Herz auswirken, folgt bei Symptomen wie Bluthochdruck oder Atemaussetzern oft eine Herzultraschalluntersuchung oder eine Beobachtung im Schlaflabor.

Liegt ein Hypophysentumor vor, ist eine Entfernung mittels einer Operation oft die Standardtherapie. Dabei wird angestrebt, die Hypophysenfunktion wiederherzustellen beziehungsweise aufrechtzuerhalten. Wie erfolgreich die Operation ist, ist abhängig von der Tumorgröße zum Zeitpunkt der als die Erkrankung diagnostiziert wurde.

Lässt sich der Tumor nicht vollständig entfernen und bleibt eine erhöhte Konzentration von Wachstumshormonen erhalten, kommen als zusätzliche Behandlung Medikamente in Frage wie

• Dopamin-Agonisten. Auf dieses Medikament sprechen etwa rund 20-50 Prozent der Menschen mit Akromegalie an. Ob das Medikament die Blutkonzentration im Blut positiv beeinflusst lässt, sich jedoch frühestens nach sechs Wochen überprüfen. Einschleichend, das heißt mit langsam höherwerdenden Dosen verabreicht, sind Nebenwirkungen wie Übelkeit, Müdigkeit, Konzentrationsschwäche, Schwarzwerden vor den Augen beim Aufstehen (Orthostase) nahezu vollständig vermeidbar.
• Somatostatin-Analoga verabreicht der Arzt etwa alle vier Wochen, etwa die Hälfte der Menschen mit Akromegalie erreicht das vorgegebene Behandlungsziel. Nach etwa drei bis fünf Tagen Therapie lassen Nebenwirkungen wie Blähungen, Bauchschmerzen und Durchfall in der Regel nach.
• Sprechen Menschen mit Akromegalie nicht auf die Somatostatin-Analoga an, weil sie keine ausreichende Konzentrationssenkung des Wachstumshormons erreichen, kommen Wachstumshormon-Antagonisten infrage. Diese blockieren die Wirkung des Wachstumshormons im Gewebe, wodurch die Mehrheit der behandelten Menschen eine normalisierte IGF-1-Konzentration im Blut erreicht. Allerdings ist die Erfahrung mit diesem Medikament noch relativ gering.

Aber auch die Strahlentherapie stellt eine zusätzliche Behandlungsoption dar, um die unerwünschte Wachstumshormonkonzentration weiter zu senken, wenn die medikamentöse Behandlung nicht zum gewünschten Erfolg führt. Hier ist als Nebenwirkung eine Unterfunktion der Hirnanhangdrüse möglich. Zudem kann auch noch Jahre nach der Bestrahlung ein strahlungsbedingter Tumor auftreten.

Menschen mit Akromegalie müssen auch nach einer erfolgreichen Behandlung lebenslang regelmäßige ärztliche Kontrolltermine wahrnehmen. Dabei werden unter anderem die Werte des Wachstumshormons gemessen.

Veröffentlicht am: 09.09.2024

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_{ICD Codes sind Internationale statistische Klassifikationen der Krankheiten zu finden z.B. auf Arbeitsunfähigkeitsbescheinigungen (AU) oder Ärztebriefen. Die Zuordnung basiert auf dem Diagnoseschlüssel ICD-10 BMSGPK 2022 (März 2022)}

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[1]: Onlineinformation der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (DGE). Akromegalie. https://www.endokrinologie.net/akromegalie.php

[2]: Deximed. Hausarztwissen online. Akromegalie. https://deximed.de/home/klinische-themen/endokrinologie-stoffwechsel/krankheiten/hypophysenerkrankungen/akromegalie

[3]: AMBOSS.de. Akromegalie. https://www.amboss.com/de/wissen/Akromegalie/ (Stand 16.08.2022)

[4]: Pschyrembel Klinisches Wörterbuch online. Akromegalie. https://www.pschyrembel.de/Akromegalie/K01VU (Stand 04.2020)

[5]: Universitätsspital Zürich. Akromegalie. https://www.usz.ch/krankheit/akromegalie/

[6] Universitätsmedizin Greifswald. Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie. Akromegalie. https://www2.medizin.uni-greifswald.de/neuro_ch/index.php?id=475