Lupus erythematodes: Symptome, Behandlung und Ursachen

Lupus erythematodes (LE) zählt zur großen Gruppe der Autoimmunerkrankungen. Bei dieser Erkrankung wendet sich das Immunsystem gegen den eigenen Körper. Sie wird in zwei Haupt- und mehreren Unterformen aufgeteilt. Sie kann nur die Haut betreffen, sich aber im weiteren Verlauf auch auf Gelenke und die inneren Organe ausbreiten. Kennzeichnend für LE sind dabei Hautveränderungen, die sich in einer schmetterlingsförmigen Rötung über Wangen und Nase ausbreiten oder in punkt- oder ringförmig geschuppten Hautveränderungen auf dem Körper in Erscheinung treten. Diese Erkrankung lässt sich unter anderem mit Kortison behandeln. Um Schübe zu vermeiden, ist es wichtig auch Nikotinkonsum zu verzichten und konsequent darauf zu achten, nicht ohne einen effektiven Sonnenschutz das Haus zu verlassen.

Bei Lupus erythematodes (Schmetterlingsflechte), kurz LE, handelt es sich um eine systemische Autoimmunerkrankung. Als mögliche Ursache für LE wird eine genetische Veranlagung zu verstärkten Immunreaktionen vermutet.
Normalerweise werden verschiedene Bakterien oder Viren von Antikörpern bekämpft. Diese Antikörper unterstützen kranke Menschen auch dabei wieder gesund zu werden. Bei Autoantikörpern sieht das jedoch anders aus, denn irrtümlich kämpfen sie gegen den eigenen Körper und können Betroffene dadurch krank machen. Beim LE richten sich diese Autoantikörper gegen die Haut, Blutzellen und kleinen Blutgefäße, was zu Entzündungen im ganzen Körper führen kann. Im Zuge dessen kann jedes Gewebe und Organ des Körpers geschädigt werden.

Die Ursachen sind noch nicht restlos geklärt, doch Fachleute gehen von folgenden möglichen Ursachen aus:

• Vererbung der Veranlagung
• Rauchen
• Tätowierungen
• ultraviolettes Licht durch Sonnenstrahlen, das die Zellen der Oberhaut absterben lässt
• schwere Verletzungen und Operationen
• Infektionen

Welche Lupus erythematodes-Formen gibt es?

Der LE bereitet individuell unterschiedliche Beschwerden, daher unterscheiden sich auch die Verläufe. Um die Diagnose zu erleichtern, die individuell beste Behandlungsmethode zu finden und die Prognose des betroffenen Menschen besser einzuschätzen, ist LE in zwei Hauptformen unterteilt, den kutanen und den systemischen Lupus erythematodes.

• Medikamente, wie die zum Beispiel orale Verhütungsmittel („Pille“) oder andere Hormone
• Schwangerschaft



Typisch und namensgebend für den LE ist ein rötlicher Hautausschlag, der über Wangen und Nasenrücken verläuft und dem Biss eines Wolfes ähnelt. Der Name ist aus dem lateinischen Lupus (= Wolf) und dem griechischen Erythema für Röte zusammengesetzt. In der Regel wird von einem Schmetterlingserythem gesprochen, um die Hautentzündung zu beschreiben. Der LE prägt sich von Mensch zu Mensch unterschiedlich stark aus und verläuft in entzündlichen Schüben, wodurch auch lange Phasen mit nur gering ausgeprägten Krankheitssymptomen wie Hautausschlag oder Abgeschlagenheit auftreten.

Lupus erythematodes kann auch durch die Verwendung von verschiedenen Medikamenten verursacht werden. Man spricht dann auch von einem medikamenteninduzierten Lupus erythematodes.

Häufigkeit und Prognose

Da der Lupus erythematodes im Allgemeinen schwierig zu diagnostizieren und zuzuordnen ist, kann keine klare Angabe dazu gemacht werden, wie häufig der LE vorkommt. In Europa sind es Schätzungen zufolge etwa 20 bis 50 Personen auf 100.000 Personen.  Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, das Durchschnittsalter liegt jedoch zwischen 30 und 40 Jahren. In Europa sind Frauen in der Regel häufiger betroffen als Männer. Die Krankheit kann aber auch im Kindesalter ausbrechen.

Durch Medikamente und ein verbessertes Diagnoseverfahren hat sich die Lebensqualität Betroffener immens verbessert. Auch die Lebenserwartung von Menschen, die an Lupus erythematodes leiden, ist heute fast normal. Die Medikamente müssen häufig jedoch über einen längeren Zeitraum hinweg eingenommen werden.

Die Symptome des Lupus erythematodes variieren je nach Haupt- und Unterform. Der Hautlupus ist in vier Unterformen aufgeteilt, die sich in unterschiedlichen Hautveränderungen äußern.

Akut kutane Lupus erythematodes (ACLE)

Die häufigste Form des Hautlupus ist der akut kutane Lupus erythematodes (ACLE). Oft kündigt diese LE-Form einen entstehenden systemischen LE an oder tritt als Begleitsymptom auf, wenn ein bestehender LE sich plötzlich verschlechtert.
Typische Symptome für akut kutane Lupus erythematodes sind

• plötzliches Auftreten und gutes Abheilen nach Behandlung
• örtlich begrenzte Form:

scharf begrenzte schmetterlingsförmige Hautrötung, die über Wangen und Nase verläuft (Schmetterlingserythem)

über den gesamten Körper verteilte tiefrote Punkte

oft sind erweiterte Blutgefäße an der Haut um die Nägel herum sichtbar

offene Mundschleimhaut

Subakute Lupus erythematodes (SCLE)

Der subakute LE (SCLE) unterscheidet sich vom ACLE in seiner Ausbereitung und seiner Erscheinung. Bei dieser Form können die Muskeln oder die Gelenke schmerzen, auch wenn dort oder an den inneren Organen noch keine Entzündungsherde vorliegen. Für den Arzt oder die Ärztin bedeutet dies, dass er die betroffene Person eng überwachen muss, weil sich der SCLE im weiteren Verlauf zu einem systemischen LE entwickeln kann.
Typische Symptome für den subakuten Lupus erythematodes sind

• ein schubförmiger, wiederkehrender Verlauf
• bis zu vier Zentimeter große, rote, ringförmig und häufig symmetrisch angeordnete schuppige Hautveränderungen mit einer blassen Mitte, die sich auf Rücken, Dekolleté, Ober- und Unterarme verteilen

Chronisch kutane Lupus erythematodes (CCLE)

Der chronisch kutane LE (CCLE) umfasst drei weitere Unterformen des Hautlupus, die sich optisch deutlich voneinander unterscheiden:

Diskoide Form des Lupus erythematodes (DLE):

• scheibenförmige rote Flecken, die mit weißen festen Schuppen besetzt sind
• Hautveränderungen treten hauptsächlich an Ohrmuscheln, Gesicht und Kopfhaut auf
• lässt der Schub nach und heilen die entzündeten Stellen ab, hinterlassen sie eine eingedellte Haut mit einem dunklen Rand

Beim Lupus erythematodes profundus (LEP) ist das Unterhautfettgewebe in die Entzündung mit einbezogen. Dies zeigt sich durch

• kleine Knoten, vor allem im Bereich von Schultern, Armen, Po und Oberschenkeln
• teils tiefe Dellen an den betroffenen Stellen, wenn die Entzündungen abgeklungen sind

Der Chilblain-Lupus erythematodes (ChLE) hebt sich optisch stark von den anderen Formen des CCLE ab. Das besondere an ihm ist, dass er mit dem bloßen Auge und auch durch eine Untersuchung unter dem Mikroskop kaum von einer Frostbeule zu unterscheiden ist. Während der kalten Jahreszeit leiden die Betroffen meist mehr unter dieser Lupus-Form als im Sommer. Typisch sind stark beschuppte, bläulich-rote Schwellungen an Fingern, Handflächen- und –rücken, Zehen und Füßen.

Beim intermittierenden kutanen Lupus erythematodes (ICLE) leiden die Betroffenen unter

• roten oder angeschwollenen, plateauförmigen Knoten mit einer glatten Oberfläche, die sich bis zu zwei Zentimeter von der Haut abheben können
• die Hautveränderungen verteilen sich über den vorderen Brustkorb und Rücken so-wie Oberarme, manchmal auch über das Gesicht

Der Hautlupus kann im weiteren Krankheitsverlauf in einen systemischen Lupus übergehen. In der Folge sind dann neben der Haut auch innere Organe, Muskeln oder Gelenke in die Entzündung einbezogen. Betroffene leiden dann unter allgemeinen und unter charakteristischen Symptomen.

Allgemeine Symptome, unter denen 95 Prozent der Betroffenen leiden, sind

• Fieber
• grippeähnliches Gefühl
• angeschwollene Lymphknoten
• Gewichtsverlust
• Muskel- und Gliederschmerzen

Charakteristische Symptome

• Symptome einer kutanen Form des Lupus erythematodes (z. B. Schmetterlingserythem, schuppige Hautrötungen oder entzündete Knötchen unter der Haut)
• entzündete Mund- oder Nasenschleimhaut
• Lichtempfindlichkeit
• entzündete Skelettmuskulatur
• entzündete Gelenke
• Entzündungen an den inneren Organen, wie Herz, Nieren und Lungen
• auch das Gehirn kann betroffen sein, wodurch es zu neurologischen Erkrankungen wie Epilepsie, Schlaganfall (Apoplex) und Depressionen kommen kann

Besteht ein Verdacht, dass eine LE vorliegt, werden Betroffene in der Regel an einen Facharzt oder eine Fachärztin für Rheumatologie überwiesen. Dieser wird eine ausführliche Befragung sowie genaue körperliche Untersuchung durchführen. Es wird nach der Krankengeschichte gefragt. Wichtig sind auch Informationen darüber, ob die Hautveränderungen beispielsweise in Zusammenhang mit vermehrter Sonneneinstrahlung oder nach einem neu eingenommenen Medikament auftreten. Denn auch Medikamente können einen Lupus erythematodes auslösen.

Danach werden die veränderten Hautstellen mit bloßem Auge sowie unter dem Mikroskop untersucht. Dafür entnimmt der Arzt oder die Ärztin unter lokaler Betäubung eine Hautprobe (Biopsie). Zusätzlich wird das Blut auf charakteristische Autoantikörper gegen körpereigene Strukturen untersucht sowie die Nieren- und Leberwerte ermittelt. So lässt sich prüfen, ob ein Lupus erythematodes vorliegt und wieweit bereits die inneren Organe betroffen sind, um einen systemischen LE zu bestätigen oder auszuschließen. Zusätzlich lassen sich die Ergebnisse noch mit bildgebenden Verfahren wie Ultraschall- und Röntgenuntersuchung oder Kernspintomografie bestätigen.

Nach Bestätigung der Diagnose wird ein Therapieplan erstellt. Unabhängig von der LE-Form ist es wichtig, bei Aufenthalten im Freien auf einen ausreichenden Lichtschutzfaktor zu achten und Kleidung zu wählen, die den Körper gut bedeckt. Zudem sollten Betroffene mit dem Rauchen aufhören. Welche Medikamente zum Einsatz kommen, richtet sich in erster Linie nach der Schwere der Erkrankung. Ist nur die Haut betroffen, reicht oft eine Behandlung der betroffenen Stellen mit z.B. Kortisonsalben. Ansonsten kommen folgende Medikamente zum Einsatz:

• Antimalariamittel mit dem Wirkstoff Hydroxychloroquin oder Chloroquin, werden oft für SLE-Patienten verwendet, damit seltener Krankheitsschübe aufkommen
• NSAR (Nicht steroidale Antirheumatika) wirken gegen leichte Entzündungen. Hierzu zählen die Wirkstoffe Diclofenac und Ibuprofen. Meist werden diese mit einem magenschützenden Arzneimittel (Wirkstoffe: Omeprazol, Pantoprazol) verwendet
• Kortison-Tabletten werden oft bis zum Wirkungseintritt der Antimalariamittel angewendet
• Immunsuppressiva unterdrücken das Immunsystem. Besonders wenn Organe in Mitleidenschaft gezogen werden, sind diese hilfreich, denn dadurch soll unterbunden werden, dass das Immunsystem den eigenen Körper angreift. Verwendete Wirkstoffe sind Azathioprin und Methotrexat
• Belimumab: Wenn eine Standardtherapie nicht geholfen hat, dann kommt bei sehr schweren Verläufen Belimumab zum Einsatz. Dabei handelt es sich um einen Antikörper, der das körpereigene Immunsystem hemmt und die Symptome lindert. Dieser wird unter die Haut gespritzt

Wurde bei Ihnen Lupus erythematodes diagnostiziert, sollten Sie Auslöser für den LE möglichst vermeiden. Folgendes können Sie selbst beeinflussen:

• Verzichten sie auf Rauchen. LE-Patienten haben ein erhöhtes Risiko für Arteriosklerose. Diese wird durch Rauchen gefördert. Zudem könne Arzneimittel (Hydroxychloroquin) schlechter wirken, wenn Sie rauchen.
• Vermeiden Sie Sonnenlicht. Sollte dies nicht möglich sein verwenden Sie einen Lichtschutz mit mindestens LSF 50. Verzichten Sie auf Solarien und tragen Sie schützende Kleidung.
• Schützen Sie besonders Hände und Füße vor Kälte
• Vermeiden Sie Stress
• Achten Sie auf ausreichenden Impfschutz. Hierzu sollten Sie mit Ihrem Arzt besprechen, welche Impfungen notwendig sind, da LE-Patienten vermehrt zu Infektionen neigen. Lediglich Lebendimpfungen sollten nur mit Vorsicht verwendet werden.
• Schubauslösende Medikamente sollten vermieden werden
• Eine ausgewogene und abwechslungsreiche Ernährung ist hilfreich
• Bei Bedarf kann eine Selbsthilfegruppe aufgesucht werden, um sich mit anderen Betroffenen über die Erkrankung auszutauschen. Das kann dabei helfen, den psychischen Leidensdruck zu minimieren

Veröffentlicht am: 28.04.2022
Letzte Aktualisierung: 14.01.2025

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_{ICD Codes sind Internationale statistische Klassifikationen der Krankheiten zu finden z.B. auf Arbeitsunfähigkeitsbescheinigungen (AU) oder Ärztebriefen. Die Zuordnung basiert auf dem Diagnoseschlüssel ICD-10 BMSGPK 2022 (März 2022)}

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[1] Pharmazeutische Zeitung. Variabel wie ein Chamäleon. https://www.pharmazeutische-zeitung.de/ausgabe-492012/variabel-wie-ein-chamaeleon/
[2] ] RKI. Gesundheitsberichterstattung des Bundes. Entzündlich-rheumatische Erkrankungen. https://www.rki.de/DE/Content/Gesundheitsmonitoring/Gesundheitsberichterstattung/GBEDownloadsT/rheumatische_erkr.pdf?__blob=publicationFile
[3] ÄrzteZeitung. Bei Lupus ist so einiges zu beachten. https://www.aerztezeitung.de/Medizin/Bei-Lupus-ist-so-einiges-zu-beachten-210521.html
[4] aerzteblatt. Diagnostik und Therapie des systemischen Lupus erythematodes. https://www.aerzteblatt.de/archiv/171001/Diagnostik-und-Therapie-des-systemischen-Lupus-erythematodes
[5] Universitätsspital Zürich - Systemischer Lupus erythematodes https://www.usz.ch/krankheit/systemischer-lupus-erythematodes/
[6] Internisten im Netz - Systemischer Lupus erythematodes: Definition & Häufigkeit https://www.internisten-im-netz.de/krankheiten/sle/was-wie-haeufig-ist-sle.html
[7] Lupuscheck.de Symptome bei Lupus https://www.lupuscheck.de/lupus/symptome.html
[8] Lupuscheck.de Selbsthilfe https://www.lupuscheck.de/psyche-und-soziales/selbsthilfe.html